摘要: 再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，医疗卫生人才网帮助大家梳理临床医学专业基础知识关于再生障碍性贫血的诊断和治疗。
再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征，医疗卫生人才网帮助大家梳理临床医学专业基础知识关于再生障碍性贫血的诊断和治疗。
再生障碍性贫血诊断
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾肿大。
3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效。
再生障碍性贫血治疗
包括支持治疗和针对发病机制的治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;针对发病机制的治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞，如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄大于40岁，无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗，免疫抑制治疗常予以抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白、环孢素、环磷酰胺、甲泼尼龙等，以及还予以雄激素、造血生长因子等促造血治疗。
再生障碍性贫血疗效标准
1.基本治愈：贫血和出血症状消失，血红蛋白男性达120g/L，女性达110g/L，白细胞达4×109/L，血小板达100×109/L，随访1年以上未复发。
2.缓解：贫血和出血症状消失，血红蛋白男性达120g/L，女性达100g/L，白细胞达3.5×109/L左右，血小板也有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。
3.明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。
4.无效：经充分治疗后，症状、血常规未达明显进步。
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